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A |
01 |
本症は眼痛あるいは頭痛を伴なう眼球運動障害である。 |
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02 |
眼筋麻痺は糖尿病・膠原病・特異性炎症などの全身性疾患と直接の因果関係を持たない。 |
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03 |
小児より高齢者に及ぶが、20−50歳代に発症することが多い。 |
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04 |
性差は無い。 |
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05 |
疼痛の出現は眼筋麻痺に数日先行する事が多いが、同時あるいはそれ以後に出現する事もある。 |
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06 |
一側性の第V、W、V1、W脳神経症以外が種々の組み合わせで見られる。まれに両側性障害を認め、また再発時に病側が交代する事がある。U、V2、V3脳神経障害もまれにみられる。 |
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07 |
発作は数日〜数週間持続してその後寛解するが、数ヶ月〜数年後に再発する事がある。 |
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08 |
血沈の中等度亢進、微熱などの軽度の非特異的炎症症状を伴う事がある。 |
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09 |
髄液には著変を認めないことが多い。 |
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B |
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ステロイド薬投与により、疼痛及び、神経障害は48時間以内に著明に改善する。 |
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C |
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診断上、眼静脈(海綿静脈洞)撮影、及び頚動脈撮影が必要である。 |
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01 |
静脈撮影;上眼静脈の上眼窩裂の閉塞、壁不整を認め海綿静脈洞は造影されないか、造影不良である。 |
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02 |
内頚動脈造影;内頚動脈・海綿静脈洞部の内腔狭窄を認めることがある。動脈瘤、占拠性病変などを示す所見は無い。 |
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03 |
CTスキャン(頭部、眼窩)上、他疾患を除外できる。 |
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D |
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病理学的には海綿静脈洞及び、その周辺に非特異性肉芽腫を認める。 |
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診断基準;Aを参考とし、下記に分類する。開頭術剖検を行ったものは、Dを参考にして別途検討する。 |
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確診;A1、A2、B、Cの全てをみたすもの。 |
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疑診;A1、A2を満たし、かつBまたはCも満たすもの。 |
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